|
Acasa » DIVERSE » SCLEROZA MULTIPLA, SCLEROZA IN PLACI, SIMPTOME
SCLEROZA MULTIPLA, SCLEROZA IN PLACI, SIMPTOME
Sleroza multipla, scelora in placi
— De numele lui J. Cruveilhier — profesor de anatomie patologica la Paris se leaga prima descriere anatomo-clinica, în anul 1835,in care este remarcat unul din caracterele morfologice ale bolii "scleroza în pete sau în insule", la nivelul maduvei spinarii, în cazul unui bolnav cu paraplegie. A. V u l p i an, în anul 1867, în cadrul unor cercetari anatomo-clinice mai ample, remarca aceleasi aspecte dar introduce denumirea de "scleroza în placi". Anatomopatologul britanic R. C a r s w e l l, în 1938, continua cercetarile si descrie noi cazuri anatomo-clinice cu scleroza la nivelul întregului sistem nervos central (encefal, maduva) denumit nevrax.
Cat priveste numele bolii, denumirile actuale continua sa fie cele initial sugerate: scleroza multipla sau scleroza în placi, desi, leziunea sclerotica reflecta numai etapa evolutiva finala, cu caracter de leziune definitiv constituita, a modificarilor morfologice imprimate de boala. Procesele anterioare inflamatorii si demielinizante, în parte pot fi reversibile spontan sau terapeutic sau pot induce, prin distrugerea axonala, leziuni definitive, în care neuronii sunt înlocuiti de o proliferare a nevrogliei (celule care împreuna cu neuronii formeaza parenchimul cerebral) care constituie placa de scleroza. Nevroglia (astroglia, oligodendroglia, microglia) constituie un tesut al encefalului si maduvei care are un rol functional multiplu. Ea mediaza schimbarile dintre sange si encefal formand bariera hemato-encefalica, contribuie la stabilitatea si metabolismul tecii de mielina a axonilor si la eliminarea pe cale sanguina a detrutusurilor (resturilor) celulare si microbiene în caz de infectii.
— Sunt trei tipuri de leziuni elementare constituite din mansoane inflamatorii perivasculare de celule mononucleare, limfoplasmocitare, disociere mielino-axonala (demielinizare), modificari gliale constand din rarifierea oligodendrogliei (care contribuie la intretinerea troficitatii tecilor de mielina a axonilor si intensa proliferare a astrogliei, respectiv glioza, placa de scleroza). Aceste trei tipuri de leziun sunt diseminate cu maxima prevalenta de substanta alba a sistemului nervos central (nevrax) Din acest motiv, scleroza multipla este încadrata în bolile leucoinflamatorii (leuconevraxite) sau în bolile leucodemielinizante (leucosalb).
Procesul morfopatologic poate fi reversibil cat timp nu s-a ajuns la distrugerea axonala, întrucat remielinizarea se poate realiza adeseori si spontan. Distrugerea axonala constituie barierea ireversibila a leziunilor anatomo-patologice, deoarece dupa ea urmeaza proliferarea gliala ce duce la constituirea placii de scleroza care ramane definitiva.
In concordanta cu modalitatile evolutive ale leziunilor morfologice se exprima si simptomatologia bolii, cu simptome care pot fi reversibile sau pot ramane definitive cand sunt expresia unei placi de scleroza constituite. Astfel, evolutia bolii se efectueaza în etape active denumite "puseuri" — ecartate între ele prin intervale foarte variabile în timp. Prin succesiunea puseurilor se amplifica simptomatologia clinica a bolii, fiecare puseu aducand dupa sine noi simptome ce raman definitive, fiind expresia placilor de scleroza. In general, la primele puseuri se observa remisiuni numeroase a simptomelor clinice sau chiar remisie completa.
— In formele clasice, manifestarile simptomatice ale bolii includ trei categorii de semne clinice care domina tabloul clinic: semnele de invaliditate motorie prin interesarea caii principale motorii a nevraxului, calea piramidala care conduce motilitatea activa sau voluntara, tulburari de echilibru, induse de afectarea cerebelului si a cailor vestibulare cerebrale si simptome de suferinta a nervilor cranieni, îndeosebi a nervului optic (tulburari de vedere) si a nervilor oculo-motori (strabism, diplopie— vedere dubla). Un alt element caracteristic îl constituie interesarea predilecta a varstei tinere (adolescenta, adult tanar), în etapa cea mai productiva, la raspantia de decizie a optiunilor profesionale. Inserarea debutului bolii în adolescenta si la adultul tanar si severele invaliditati determinate de boala, explica pe deplin faptul ca scleroza multipla constituie una din marile probleme ale medicinei contemporane, atat din punct de vedere medical cat si social.
In domeniul investigatiilor paraclinice s-au facut progrese evidente în diagnosticul umoral (determinarea imunogammaglobulinelor monoclonale din lichidul cefalo-rahidian si determinarea subpopulatiilor limfocitare din sange) si în diagnosticul bioelectric (determinarea potentialelor evocate senzoriale (vizuale si auditive)| si senzitive. Un aport de perspectiva în precizarea diagnosticului este relevat în prezent de utilizarea mijloacelor neurologice de investigatii computerizate (tomografia axiala computerizata, rezonanta magnetica nucleara).
In unele situatii diagnosticul pozitiv este înca foarte dificil. Din acest motiv MC Alpine (1972) a propus o modalitate de încadrare valabila si astazi a sclerozei multiple, în raport cu manifestari clinice si rezultatele examenelor de laborator, în: scleroza multipla certa (simptomatologie ce releva leziuni multifocale caracteristice, evolutie în episoade recurente, puseuri si simptome de laborator sugestive); scleroza multipla posibila (în situatiile în care, desi, exista o simptomatologie sugestiva, lipseste caracterul evolutiv caracteristic iar rezultatele de laborator sunt incerte); scleroza multipla probabila (semne clinice putine, evolutie necaracteristica, dar cu un istoric apropiat).
— Cercetarile actuale tind sa încadreze scleroza mujtipla în bolile imunogenetice de un tip particular. Factorul infectios viral nu a putut fi suficient demonstrat si netransmisibilitatea interumana a bolii constituie pentru multi cercetatori o scoatere a ei din cadrul bolilor infectioase. Totusi, factorul infectios viral nu poate fi, însa, complet negat. Lista anticorpilor antivirali identificati în diferite cercetari este destul de lunga si în acelasi timp nesemnificativa. Astfel, au fost evidentiati anticorpi privind virusul rujeolic, parainfluentei, vaccinei, herpetic, citomegalic, canin-distemper, Carp-Henle etc, ajungandu-se chiar la incriminarea unui factor infectios subviral, de tip "prion" (Prussinger —1984). Argumente pentru unul sau altul din aceste virusuri nu lipsesc, dar ele nu sunt, nici pe departe, în masura sa acopere un procent semnificativ de cazuri.
Factorul genetic, desi nu si-a demonstrat înca valente practice, trebuie luat, totusi, în considerare ca punct de plecare al tuturor evenimentelor patologice ale bolii, avand în vedere frecventa unor complexe majore de histocompatibilitate ce au fost frecvent semnalate la bolnavii cu scleroza multipla (HLA-, A3, — B7, — DW2 -DRW2). S-au emis ipoteze si pentru implicarea unor gene fixate pe cromozomul 6.
— Factorul imunitar are în momentul de fata cele mai multe optiuni, întrucat toate cercetarile actuale îl releva ca fiind implicat. Deteriorarea genetica a imunoreactivitatii sau dobandita prin actiunea princeps a unor factori virali si întretinuta ulterior prin produsi de dezintegrare a mielinei cu o mare capacitate antigenica, constituie ipoteza cea mai larg acceptata, asupra careia sunt îndreptate majoritatea cercetarilor actuale. O amploare deosebit de mare au luat în prezent si cercetarile epidemiologice legate de factorii geoclimatici.In raportcu prevalenta sclerozei multiple s-a relevat un gradient geografic latitudinal, stabilindu-se pe baza lui trei categorii de zone, in ceea ce priveste riscul la contractarea bolii: zone cu risc ridicat (prevalenta peste 40 cazuri la 100 000 locuitori; zone de risc intermediar (20—39%/0000); zone cu risc scazut (0—19 0/0000).
- Studiile epidemiologice au aratat ca în apropierea ecuatorului prevalenta este absolut nesemnificativa, riscul de îmbolnavire devine semnificativ dupa latitudinea de 40° N sau S. In Europa latitudinea geografica de risc ridicat se situeaza între 47—60° lat N. Pe masura extinderii cercetarilor epidemiologice s-a observat ca latitudinea nu constituie, totusi, un element de risc absolut determinant,deoarece la aceeasi latitudine s-au relevat benzi diferite de risc. Teoria actuala a benzilor este legata de unele variabile socioculturale mai putin dependente de latitudine. Astfel, aglomerarile urbane sunt mai expuse riscului de îmbolnavire decat zonele rurale. Relieful geografic, de asemenea, poate reprezenta un gradient de morbiditate, zonele de campie sunt mai putin expuse decat cele de coline, deal sau munte. In cadrul migratiilor populationale mai mari, dupa cel de-al II-lea razboi mondial, s-a remarcat si un transfer al factorului de risc la populatiile care au migrat din zonele cu risc ridicat în zonele cu risc scazut.
In concluzie, optiunile actuale sunt în favoarea unei susceptibilitati genetice la boala, determinate de anumite particularitati ale sistemului autoimun. Pe acest fond, un agent sau mai multi agenti din mediu interactioneaza cu gazda umana susceptibila, la o varsta îndeosebi tanara si produce modificari structurale multiple, de genul celor descrise în sistemul nervos central, prin declansarea raspunsului sistemului imunitar genetic modificat.
—Este important sa reamintim ca în scleroza multipla, în îndelungatul timp de peste un secol, l-au efectuat atat de numeroase încercari terapeutice încat se poate aprecia ca la ora actuala sunt epuizate aproape toate drogurile existente. Printr-o îndelungata selectionare îsi mentin în momentul de fata justificarea: hormonii corticoizi sau corticotropi cum sunt: cortizonul si ACTH si substantele imunomodulatoare sau imunosupresoare, imunoglobulinele specifice umane antirujeolice la un titru scazut si recenta încercare Lomustinul (1—2 clor-etil-3-ciclo-3 hexil-1-nitrouree). La noi în tara sa încercat un imunomodulator denumit Rodilemid. Din cercetarile actuale se pare, însa, ca elementul cheie în obtinerea unui efect terapeutic eficient îl constituie realizarea unei imunomoduiari în functie de etapa evolutiva a bolii, avand ca element de referinta studiul subpopuiatiei limfocitare (procentul limfocitelor T-Helper, T-supresor, N, si NK si al limfocitelor B). Elaborarea unei scheme terapeutice legata de indicele de reactivitate autoimuna caracteristic fiecarei etape evolutive a bolii, reflectat de proportia subpopulatiilor limfocitare, constituie preocuparea actuala pentru obtinerea unor efecte terapeutice mai semnificative.
Limfocitele T formate de timus si limfocitele B formate în maduva oaselor sunt factorii care participa la realizarea proceselor de aparare a organismelor prin elaborarea anticorpilor (imunoglobuline) realizand prin aceasta ceea ce se denumeste autoimunitate. In cadrul subpopulatliilor limfocitare, limfocitele T-supresor (TS) au rolul de moderare a procesului autoimun cu siprijinul limfocitelor T-helper (ajutatoare, notate cu TH). Din grupul subpopulatiilor
limfocitare se formeaza în cursul dezvoltarii procesului autoimun o subgrupa notata cu NK (celule ucigase) sensibilizate la produsele intermediare ce apar în cursul procesului demielinizant (proteina bazica) devenind agresoare pentru proprii neuroni. Astfel procesul de distrugeri neuronala se perpetueaza sub forma unor reactivari a bolii la durate de timp variabile ce constituie asa-zisele "puseuri evolutive".
Cercetarile actuale argumenteaza ideea ca într-un viitor foarte apropiat enigma etiopatogenica a sclerozei multiple va putea fi elucidata si odatâ cu ea obtinute solutii terapeutice pe deplin eficiente. Acest fapt este relevat si de un chestionar recent elaborat de Organizatia Mondiala a Sanatatii la care numerosi cercetatori au exprimat aceasta opinie.
|
|
