|
Acasa » DIVERSE » SINDROMUL TURNER, CAUZE, TRATAMENT
SINDROMUL TURNER, CAUZE, TRATAMENT
Sindromul Turner masculin
Caracteristice sindromului Turner sunt:
- hipotrofia staturala marcata — în jur de 150 cm;
- prezenta unor malformatii morfologice mai mult sau mai putin numeroase, mai mult sau mai putin intense. Ca malformatii citam: ochi îndepartati si oblici, urechi jos implantate, insertie frontala si occipitala a parului joasa, ogiva palatina, gît palmat (pterigyum colii), torace în scut sau în carena, brahimetacarpie IV si V, coarctatie aortica etc.; - organe genitale externe normal conformate dar hipoplazice. Testiculele pot fi uneori criptorhide uni-sau bilateral.
Genetic: formula cromozomiala de tip 45, X sau mozaicisme care o contin.
Tratament. Tratamentul testosteronic substitutiv.
- Corectarea unor malformatii morfologice prin metode de chirurgie plastica — de exemplu, a gîtului palmat.
- încercarea de reducere chirurgicala a criptorhidiei, daca e cazul.
- Administrarea gonadoliberinelor sau a gonadotropilor hipofizari (Pregnyl) în scopul coborârii testiculelor este ilogica (si asa, în aceste cazuri gonaclotrofinele endogene sunt crescute !!).
- Hipotrofia staturala nu poate fi influentata din cauza tulburarilor enzimatice de la nivelul cartilajelor de crestere, care le face areceptive la valorile normale de STH.
|
|